Cerebralna paraliza

DEFINICIJA

“Cerebralna paraliza je skupina trajnih motenj razvoja gibanja in držanja, ki povzročajo omejitve aktivnosti in se lahko pripišejo neprogresivni motnji, ki se je zgodila v razvoju fetalnih možganov ali možganih malega otroka. Motorične motnje cerebralne paralize pogosto spremljajo motnje občutkov, dojemanja, kognicije, komunikacije in obnašanja, epilepsijo in sekundarni mišično kostni problemi.”

Literatura: International Workshop on Definition and Classification of Cerebral Palsy, Bethesda, Maryland, July 11–13. srpanj 2004; Executive Committee for the Definition of Cerebral Palsy: M.Bax, M.Goldstein, P.Rosenbaum, A.Leviton, N. Paneth).

FREKVENCA

Razširjenost cerebralne paralize se giblje med 2-4 %.

VZROK

Iskanje vzročnih faktorjev in s tem možnost osnovne preventive cerebralne paralize še vedno traja. To, kar se je v zadnjih letih spremenilo je spoznanje, da kljub prejšnjim prepričanjem, večina primerov cerebralne paralize ni posledica komplikacij pri porodih, ampak različnih prenatalnih faktorjev in dogajanj.

Stanley je leta 2000 predlagal vzročne poti cerebralne paralize kot tvegane faktorje. Te poti se delijo v prenatalne, mnogo prezgodnje rojstvo otroka (pred 32 tednom nosečnosti), ekstremno prezgodnje rojstvo otroka ( pred 28 tednom nosečnosti), intrauterinski zaostanek rasti, znaki porodne zadušitve, pogoste nosečnosti in poporodno pridobljena cerebralna paraliza.

Prenatalnih vzročnih faktorjev je mnogo. TORCH skupina infekcij (Toxoplasma gondii, rdečke, cytomegalovirus in herpes), prenešenih z matere na otroka v prvih dveh trimestrih lahko povzročijo prirojene malformacije možganov, v zadnjem trimestru pa povzročijo možganske poškodbe. Alkohol v nosečnosti je že dolgo časa spoznan kot vzrok možganskih poškodb, opisan pa je kot alkoholni fetalni sindrom. Kajenje v času nosečnosti je spoznano kot faktor pri oblikovanju nizke porodne teže in začne škodovati že od 7. tedna nosečnosti dalje. Obstaja še redka bolezen, imenovana družinska cerebralna paraliza, zajema približno 1,5 % primerov cerebralne paralize in se prenaša avtosomno recesivno.

Veliko prezgodaj rojeni otroci so 30 krat bolj ogroženi za nastanek cerebralne paralize od otrok, ki so rojeni na rok.

Infekcija v maternici je možen vzrok cerebralne paralize tako pri predčasno rojenih otrocih, kot pri otrocih, rojenih na rok, a med pogostimi vzroki so B-hemolitični streptokok, E.coli in Listeria monocytogenes.
Intrauterinski zaostanek rasti je stanje, ko se otrok rodi s premajhno telesno težo glede na čas nosečnosti. Točen mehanizem povezave tega stanja in cerebralne paralize ni poznan.

Pomanjkanje kisika pri porodu je možen, a ne najpogostejši vzrok cerebralne paralize. Tu so še možni vzroki: dolg in težak porod, spuščanje popkovine, mekonijska plodovnica, porodna travma, porod z ritko naprej in drugi.

Pogoste nosečnosti so prav tako tvegane za nastanek cerebralne paralize, predvsem zaradi povečanega tveganja predčasnega poroda in majhne porodne teže.
Možni poporodni vzroki cerebralne paralize so motnje strjevanja krvi, prenatalnih metaboličnih stanj, infekcij, kot najpogostejši vzrok poporodne encefalopatije, takoj zatem pa poškodba glave.

KLINIČNA SLIKA

Karakteristično za cerebralno paralizo je motnja motorike. Razen vedno prisotnih motoričnih simptomov, ima lahko cerebralna paraliza različne druge simptome (epilepsijo, upočasnjen razvoj govora in drugi problemi povezani z govorom, povečano slinjenje, duševna zaostalost, motnje hranjenja, obnašanja, motnje senzibilnosti, motnje obnašanja, motnje učenja itd.). To ne pomeni, da imajo vsi otroci s cerebralno paralizo vse, ali samo nekatere od navedenih zapletov, ampak so ti pogostejši pri otrocih s cerebralno paralizo.

Sam izraz cerebralne paralize doživljajo starši kot paralizo, nezmožnost gibanja. Cerebralna paraliza skoraj nikdar ne pomeni popolno negibljivost oz. nepremičnost, vendar obstaja zmanjšanje možnosti gibanja in slabša kvaliteta.

Simptomi cerebralne paralize ne nastanejo takoj, razvijajo se s časom. Pri zelo majhnih dojenčkih lahko ostanejo simptomi cerebralne paralize dalj časa neopazni, navaja se, da opazijo starši problem pri otrocih s hemiparezo (odvzetost ene strani telesa) povprečno v obdobju med 6-8 meseci, kar je relativno pozno za optimalno rehabilitacijo. Prav tako pri zelo majhnih dojenčkih najpogosteje ni povišan mišični tonus, ponavadi najbolj prepoznaven znak cerebralne paralize, nasprotno, tonus je ponavadi najprej znižan.

Razvoj otroka, pri katerem se bo razvila cerebralna paraliza je spremenjen (upočasnjen, spremenjen ali s popolnim izostankom posameznih razvojnih mejnikov, npr. obračanja s hrbta na trebuh in obratno, možnost samostojnega sedenja in drugo).

Pri vseh oblikah cerebralne paralize najdemo spremenjen mišični tonus (napetost mišic), pri čemer gre najpogosteje za povišan tonus ekstremitet (hipertonus), znižan mišični tonus (hipotonus), ali hitrim spremembam mišičnega tonusa. Pogosto so prisotni primitivni refleksi.

Zaradi motenj tonusa in držanja, so pri kasnejšem razvoju pogoste kontrakture (omejitve gibanja posameznih sklepov) ali deformacije (skolioze, luksacije ali subluksacije kolkov, različne deformacije stopal, npr. valgus ali varus položaj).

Klinična slika cerebralne paralize je lahko zelo različna po svoji teži in simptomih.

Pri otrocih z lažjimi oblikami cerebralne paralize so lahko omejitve manjše od običajnega razumevanja cerebralne paralize. Včasih je zelo nejasna meja med »zelo nespretnim otrokom« in blago obliko cerebralne paralize.

Pri težjih primerih lahko obstajajo različni problemi pri hoji (šepanje, težave pri hoji, hoja s pomagali, npr. hojico ali v vozičku), sedenju (nezmožnost sedenja, nestabilno sedenje itd.), fini motoriki in pri vseh motoričnih funkcijah nasploh.

Pri najtežjih primerih so otroci (seveda kasneje odrasli) popolnoma odvisni od tuje nege in skrbi 24 ur na dan.

Čas postavitve diagnoze cerebralne paralize je zelo različno, od ustanove do ustanove, od ene države do druge. V Polikliniki ne vežemo diagnozo cerebralne paralize na kronološko starost otroka, ampak jo postavimo, ko menimo, da so nenormalni vzorci gibanja postali trajni.

PROGNOZA

Dajanje prognoze o bodočih možnostih ali omejitvah oseb s cerebralno paralizo je bilo pred letom 1997 v glavnem opisno, tj. resnost in teža klinične slike sta bili najpogosteje označeni kot lažja, srednja in težja oblika. Sama prognoza bolezni in najpogostejše vprašanje, ali bo otrok hodil, je bila zelo nehvaležna.

Od 1997. leta je v uporabi klasifikacija (razvrstitev) teže klinične slike, ki se je pokazala kot zelo zanesljiva in daje relativno zanesljivo napoved za kasnejše možnosti in omejitve otroka s cerebralno paralizo in je danes v svetu najbolj uporabna razvrstitev. To je Gross Motor Function Classification System (GMFCS), ki ima po teži klinične slike 5 stopenj.

GMFCS opisuje motorične sposobnosti otrok s cerebralno paralizo. Temelji na njihovi samostojni gibljivosti, s posebnim poudarkom na sedenju in hoji. Razlika med posameznimi stopnjami temelji na funkcijskih zmožnostih, potrebi po različnih pomagalih (hojica, bergle, voziček), pri čemer sama kvaliteta giba ni posebno važna pri klasifikaciji.

Stopnja I (Level I) vključuje otroke z najlažjimi oblikami cerebralne paralize in najmanjšimi omejitvami, stopnja V (Level V) pa otroke z najtežjimi oblikami cerebralne paralize, v glavnem popolnoma odvisne od tuje nege in pomoči. Pri razvrstitvi v posamezno stopnjo je važno, kaj otrok trenutno zmore in kakšne omejitve ima v motoriki, pri čemer je potrebno upoštevati povprečno in ne najboljše funkcioniranje. Otroci se razvrstijo v posamezno stopnjo odvisno od teže klinične slike in starosti ( do 2 let, med 2 in 4 in med 4 in 6 let).

Poseben pomen ima stabilnost GMFCS-a. V literaturi se navaja, da bo otrok, ki je razvrščen v eno od GMFCS stopenj, najverjetneje v njej tudi ostal, ne glede na terapijo (kar ni v celoti mnenje Poliklinike, pri čemer se nikakor ne želi zmanjšati pomena in stabilnosti GMFCS; glej pod Rehabilitacijski pristop Stojčević Polovina).

Literatura:
1) Palisano R, Rosenbaum P, Walter S, Russell D, Wood E., Galuppi B.: Development and validation of a gross motor function classification system for children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1997; 39: 214-23.
2) Rosenbaum P, Palisano R., Bartlett DJ, Galuppi BE, Russell D.,: Delopment of the Gross Motor Function Classification System for cerebral palsy, Dev Med Child Neurol 2008, 50: 249-253

NARAVNI TOK CEREBRALNE PARALIZE

Pogosta so pričakovanja, ki jih srečamo v vsakdanji praksi, da bo otrok s cerebralno paralizo sčasoma postajal vse boljši. Prav tako se pogosto srečamo z mišljenji, da bo otrok, »ko odraste in bo bolj razumel, lahko popravljal svoje gibanje, hojo in dr.« (» vedel bo, ko bo večji, da se mora postaviti na pete in ne na prste«).

Da bi se izognili nerealnim pričakovanjem, je potrebno poznati tok cerebralne paralize skozi več let. Tok bolezni lahko najenostavnejše razložimo s klasifikacijo, ki ocenjuje težo klinične slike pri otrocih s CP (GMFCS).

Vsaka stopnja GMFCS se lahko poveže z določenim odstotkom motoričnih sposobnosti (ponavadi se za odstotek vzame rezultat, dobljen z GMFM testiranjem; glej GMFM). Tako npr. se za otroka s cerebralno paralizo, ocenjeno z GMFCS V pričakuje, da bo tokom svojega razvoja dosegel približno 15% motoričnih vrednosti, testiranih z GMFM. Ko doseže svojo mejo motoričnih vrednosti (pri otroku s CP GMFCS V nekje okrog 2 let), ni verjetno, da bo dalje napredoval, še manjša je možnost, da preide v stopnjo IV (lažjo obliko). Najverjetneje bo stanje ostalo isto, sčasoma se bo lahko malo poslabšalo, ne glede na vrsto terapije ali intervencije. Tako je v raziskavi Palisana in sodelavcev iz leta 2006, 73% otrok s cerebralno paralizo ostalo v istem stanju GMFCS-a, tisti pa, ki so spremenili stopnjo, je bila navadno navzgor (višja stopnja GMFCS-a.). Takšen scenarij predstavlja naravni tok bolezni cerebralne paralize.

To je mišljenje in stališče večine znanstvenikov in zdravnikov, ki se ukvarjajo s cerebralno paralizo. Stališče Poliklinike je drugačno, smatramo, da lahko z intenzivno rehabilitacijo vplivamo na naravni tok cerebralne paralize (glej Rehabilitacijski pristop po Stojčević Polovini).

KLASIFIKACIJA

Klasifikacija cerebralne paralize je več vrst.

Švedska razvrstitev cerebralne paralize je bila sprejeta na konferenci na Brionih leta 1990 zaradi svoje enostavnosti. Po njej razlikujemo:

Cerebralnu paralizu možemo podijeliti i prema zahvaćenom dijelu tijela: