Cerebralna paraliza

Definicija

“Cerebralna paraliza je grupa trajnih poremećaja razvoja pokreta i držanja koji uzrokuju ograničenja aktivosti, a koji se mogu pripisati neprogresivnom poremećaju koji se je dogodio u razvoju fetalnog mozga ili mozga malog djeteta. Motorni poremećaji cerebralne paralize su često praćenji poremećajima osjeta, percepcije, kognicije, komunikacije i ponašanja, epilepsijom i sekundarnim mišićnokoštanim problemima.”

Literatura: International Workshop on Definition and Classification of Cerebral Palsy, Bethesda, Maryland, July 11–13. srpanj 2004; Executive Committee for the Definition of Cerebral Palsy: M.Bax, M.Goldstein, P.Rosenbaum, A.Leviton, N. Paneth).

Učestalost

Učestalost cerebralne paralize kreće se između 2-4‰.

Uzrok

Potraga za uzročnim faktorima i time mogućom primarnom prevencijom cerebralne paralize još uvijek traje. Ono što se je promijenilo zadnjih godina je spoznaja da usprkos prijašnjim vjerovanjima, većina slučajeva cerebralne paralize nije uzrokovana komplikacijama poroda, već različitim prenatalnim faktorima i zbivanjima.

Stanley je 2000. godine predložio uzročne puteve cerebralne paralize kao rizične faktore. Ovi putevi se dijele u prenatalne, vrlo prijevemeno rođenje djeteta (prije 32 tjedna gestacije), ekstremno prijevremeno rođenje djeteta (prije 28 tjedna gestacije), intrauterini zastoj rasta, znaci porođajne asfiksije, multiple trudnoće i postnatalno stečena cerebralna paraliza.

Prenatalnih uzročnih faktora ima mnogo. TORCH grupa infekcija (Toxoplasma gondii, rubella, cytomegalovirus i herpes), prenešeni s majke na dijete u prva dva trimestra mogu uzrokovati urođene malformacije mozga, a u zadnjem trimestru uzrokuju moždana oštećenja. Alkohol u trudnoći je već dugo vremena prepoznat kao uzrok moždanog oštećenja, a opisan je i kao alkoholni fetalni sindrom. Puštenje tijekom trudnoće je prepoznato kao faktor u nastanku niske porođajne težine i počinje štetno djelovati već od 7 tjedna gestacije. Postoji i rijetka bolest zvana obiteljska cerebralna paraliza koj je odgovorna za oko 1.5% slučajeva cerebralne paralize i prenosi se autosomno recesivno.

Vrlo prijevremeno rođena djeca su 30 puta ugroženija za nastanak cerebralne paralize od terminskog djeteta.

Intrauterina infekcija je moguć uzrok cerebralne paralize kako u prijevremene, tako i u terminski rođene djece, a među češćim uzročnicima su B-hemolitički streptokok, E. coli i Listeria monocytogenes.

Intrauterini zastoj rasta je stanje kada se rodi dijete premalene tjelesne težine u odnosu na dob. Točan mehanizam veze ovog stanja i cerebralne paralize se ne zna.

Nedostatak kisika djeteta prilikom poroda je mogući, ali ne i najčešći uzrok cerebralne paralize. Tu su mogući uzroci: produžen i otežan porod, ispadanje pupkovine, mekonijska plodna voda, porođajna trauma, porod zatkom i drugi.

Multiple trudnoće također su rizične za nastanak cerebralne paralize, prvenstveno zbog povećanog rizika prijevremenog poroda i niske porođajne težine.

Mogući postporođajni uzroci cerebralne paralize su poremećaji zgrušavanja krvi, prenatalna metabolička stanja, infekcija kao najčešći uzrok postnatalne encefalopatije, a odmah iza nje ozljeda glave.

Klinička slika

Cerebralnu paralizu karakterizira poremećaj motorike. Osim uvijek prisutnih motoričkih simptoma, cerebralna paraliza može imati različite druge simptome (epilepsija, usporeni razvoj govora i drugi problemi povezani s govorom, pojačano slinjenje, mentalna retardacija, poremećaji hranjenja, ponašanja, smetnje senzibiliteta , smetnje ponašanja, smetnje učenja itd). To ne znači da sva djeca s cerebralnom paralizom imaju sve ili neke od navedenih komplikacija, ali su one češće u djece s cerebralnom paralizom.

Sam pojam cerebralne paralize roditelji doživljavaju kao paralizu, nemogućnost pokreta. Cerebralna paraliza gotovo nikad ne znači potpuna nepokretnost, međutim postoji smanjenje mogućnosti pokreta i slabija kvaliteta.

Simptomi cerebralne paralize ne nastaju odmah, razvijaju se s vremenom. U vrlo malih beba, simptomi cerebralne paralize mogu ostati dugo vremena nezamjećeni, tako se navodi da roditelji kod djece s hemiparezom u prosjeku uoče problem u dobi od 6-8 mjeseci što je relativno kasno za optimalnu rehabilitaciju. Jednako tako kod vrlo malih beba najčešće nemamo povišenje mišićnog tonusa, obično najprepoznatljivijeg znaka cerebralne paralize, naprotiv tonus je obično najprije snižen.

Razvoj djeteta kod kojeg će se razviti cerebralna paraliza je promijenjen (usporen, promijenjen ili s potpunim izostanakom pojedinih razvojnih miljokaza, npr. okretanja s leđa na trbuh i obrnuto, mogućnosti samostalnog sjedenje i dr.).

U svim oblicima cerebralne paralize nalazimo promjenjeni mišićni tonus (napetost mišića) pri čemu se najčešće radi o povišenom tonusu ekstremiteta (hipertonus), sniženi mišićni tonus (hipotonus), ili naglim promjenama mišićnog tonusa. Često su prisutni primitivni refleksi.

Radi poremećaja tonusa i držanja u kasnijem razvoju česte su kontrakture (ograničenja pokreta pojedinih zglobova) ili deformacije (skolioze, luksacije i subluksacije kukova, različite deformacije stopala npr. valgus ili varus stav).

Klinička slika cerebralne paralize može izgledati vrlo različito po svojoj težini i po simptomima.

U djece s lakšim oblicima cerebralne paralize ograničenja mogu biti manja od uobičajenog shvaćanja cerebralne paralize. Ponekad je vrlo nejasna granica između „jako nespretnog djeteta“ i blagog oblika cerebralne paralize.

U težim slučajevima mogu postojati različiti problemi s hodanjem (šepanje, otežano hodanje, hodanje s pomagalima, npr. hodalicom ili u kolicima), sjedenjem (nemogućnost posjedanja, nestabilno sjedenje itd.), finom motorikom i u svim motoričkim funkcijama općenito.

U najtežim slučajevima djeca (naravno kasnije odrasli) su u potpunosti ovisni o tuđoj njezi i brizi 24 sata na dan.

Vrijeme postavljanja dijagnoze cerebralne paralize je vrlo različito od ustanove do ustanove, od jedne zemlje do druge. U Poliklinici dijagnozu cerebralne paralize ne vežemo za kronološku dob djeteta, već ju postavljamo kada smatramo da su abnormalni uzorci kretanja postali trajni.

Prognoza

Davanje prognoze o budućim mogućnostima ili ograničenjima osoba s cerebralnom paralizom je prije 1997. godine bilo uglavnom opisno, tj. ozbiljnost i težina kliničke slike su se najčešće okarakterizirali kao lagani, srednji ili teški oblik.
Sama prognoza bolesti, uključujući i najčešće pitanje, da li će dijete hodati, je bila vrlo nezahvalna.

Od 1997. godine je u upotrebi klasifikacija težine kliničke slike koja se pokazala kao vrlo pouzdana i daje relativno pouzdanu prognozu za kasnije mogućnosti i ograničenja djeteta s cerebralnom paralizom i danas je daleko najprmjenjivanija klasifikacija u svijetu. To je Gross Motor Function Classification System (GMFCS), koji se prema težini kliničke slike sastoji od 5 stupnjeva.

GMFCS opisuje motoričke sposobnosti djece s cerebralnom paralizom. Baziran je na njihovoj samostalnoj pokretljivosti, s posebnim naglaskom na sjedenju i hodanju. Razlika između pojedinih stupnjeva je bazirana na funkcijskim mogućnostima, potrebom za različitim pomagalima (hodalica,štake, kolica) pri čemu sama kvaliteta pokreta nije posebno važna prilikom klasifikacije.

Stupanj I (Level I) uključuje djecu s najlakšim oblicima cerebralne paralize i najmanjim ograničenjima, a stupanj V ( Level V) djecu s najtežim oblicima cerebralne paralize, uglavnom potpuno ovisnoj o tuđoj njezi i pomoći. Prilikom klasifikacije u pojedini stupanj važno je ono što dijete sada može i koja su mu ograničenja u motorici, pri čemu treba uzeti u obzir prosječno, a ne najbolje funkcioniranje. Djeca se klasificiraju u pojedini stupanj ovisno o težini kliničke slike i starosti ( do 2 godine, između 2 i 4 godine, između 4 i 6 godina).

Poseban značaj ima stabilnost GMFCS-a. U literaturi se navodi da dijete klasificirano u jedan od GMFCS stupnjeva će vrlo vjerojatno u njemu ostati stalno bez obzira na terapijske intervencije (što nije u potpunosti i stav Poliklinike, pri čemu se nikako ne želi umanjiti značaj i stabilnost GMFCS-a; vidi pod Rehabilitacijski pristup Stojčević Polovina)

Literatura:
1) Palisano R, Rosenbaum P, Walter S, Russell D, Wood E., Galuppi B.: Development and validation of a gross motor function classification system for children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1997; 39: 214-23.
2) Rosenbaum P, Palisano R., Bartlett DJ, Galuppi BE, Russell D.,: Delopment of the Gross Motor Function Classification System for cerebral palsy, Dev Med Child Neurol 2008, 50: 249-253

Prirodni tijek cerebralne paralize

Česta su očekivanja, koja se mogu sresti u svakodnevnoj praksi, da će dijete s cerebralnom paralizom s vremenom postajati sve bolje. Jednako tako se često mogu sresti mišljenja da će „kada odraste i bude više razumjela/io moći popraviti svoje kretanje, sjedenje i sl.” („Znati će da treba stati na petu, a ne na prste kada bude veći“).

Da bi se izbjegle nerealna očekivanja potrebno je poznavati tijek cerebralne paralize kroz više godina. Tijek bolesti najjednostavnije možemo objasniti klasifikacijom koja ocjenjuje težinu kliničke slike u djece s CP (GMFCS).

Svaki stupanj GMFCS se može povezati s određenim postotkom motoričkih sposobnosti (obično se za postotak uzima rezultat dobijen s GMFM testiranjem vidi GMFM). Tako recimo za dijete s cerebralnom paralizom, procjenjeno kao npr. GMFCS V se očekuje da će tijekom svog razvoja doseći oko 15% motoričkih vrijednosti, testirano s GMFM. Kada dosegne svoj limit motoričkih vrijednosti (za dijete s CP GMFCS V negdje oko 2 godine) nije vjerojatno da će dalje napredovati, a još manje je vjerojatno da će prijeći u stupanj IV (lakši oblik). Najvjerojatnije je da će stanje ostati isto, a s vremenom se lagano pogoršavati bez obzira na vrstu terapije ili intervencije. Tako je u studiji Palisana i suradnika iz 2006.godine 73% djece s cerebralnom paralizom ostalo u istom stanju GMFCS-a, a oni koji su promjenili stupanj obično je to bilo prema gore (viši stupanj GMFCS-a). Takav scenario predstavlja prirodni tijek cerebralne paralize.

To je mišljenje i stav većine znanstvenika i liječnika koji se bave s cerebralnom paralizom. Stav Poliklinike je drugačiji, smatramo da intenzivnom rehabilitacijom možemo utjecati na prirodni tijek cerebralne paralize (vidi Rehabilitacijski pristup prema Stojčević Polovini).

Klasifikacija

Klasifikacija cerebralne paralize ima više.

Švedska klasifikacija cerebralne paralize prihvaćena je na konferenciji na Brionima 1990. zbog svoje jednostavnosti. Prema njoj razlikujemo:

Cerebralnu paralizu možemo podijeliti i prema zahvaćenom dijelu tijela: